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Glossary

Angefangen bei A wie "Abmagerung" bis hin zu Z wie "Zytostatika" bieten wir Ihnen kurze Erklärungen für Fachbegriffe aus Medizin und Wissenschaft – in klaren und einfachen Worten.




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Marmorknochenkrankheit
auch Osteopetrosis familiaris, Osteosclerosis congenita diffusa oder Albers-Schönberg-Krankheit genannt

Erbliche Störung der Knochensubstanz abbauenden Osteoklasten. Die Störung der Osteoklastentätigkeit führt bei uneingeschränkter Knochen(neu)bildung zur Einschränkung des natürlichen Knochenabbaus und dadurch zu einer Verdichtung der Knochen (s. Ossifikationsstörungen).

Symptome
Die Symptome sind sehr unterschiedlich. Leichteste Verlaufsformen werden zufällig bei Röntgenuntersuchungen über die Einengung des Markraums, typische Dreischichtung der Wirbelkörper oder Osteosklerose entdeckt. Die Marmorknochenkrankheit führt zu Knochenschmerzen. Spontane Knochenbrüche und Knochenmarkentzündungen kommen gehäuft vor. Eine schwere Verlaufsform tritt bereits im frühen Säuglingsalter auf und führt infolge einer Fehlfunktion des Knochenmarks zu Blutarmut und anderen Erkrankungen des Blutes und zu Leber- und Milzvergrösserung. Ausserdem kann es zu Erblindung durch Einklemmung des Sehnervs, Schwerhörigkeit, Gesichtsnervlähmung, Krämpfen infolge Calciummangels (aufgrund erschwerter Freisetzung von ionisiertem Calcium aus den Knochen) kommen.

Therapie
Knochenmarktransplantation. Vorsicht! Gefahr von Knochenbrüchen bei ärztlichen Eingriffen, z. B. der Kieferknochen bei operativer Zahnentfernung.

Lexikon-Einträge: Roche und Walter de Gruyter, Berlin